Per 1 februari is voor bijna 200 geneesmiddelen de bewaking bij CI 043 Porfyrie aangepast van ‘Onbekend’ naar ‘Niet veilig’. Deze bewaking is gebaseerd op de informatie uit de Drug Database for Acute Porphyrias van het Norwegian Porphyria Centre (NAPOS). In de komende tijd zullen ook andere geneesmiddelen die momenteel nog de bewaking ‘Onbekend’ hebben waar mogelijk worden omgezet naar meer specifieke bewaking.

Porfyrieën zijn erfelijke of verworven stofwisselingsziekten die veroorzaakt worden door een verminderde enzymactiviteit in één van de tussenstappen in de productie van heem. Hierdoor stapelen precursors en/of tussenproducten (porfyrines) op waardoor specifieke klachten kunnen ontstaan. Er zijn verschillende vormen van porfyrie, waarbij met name de acute porfyrieën extra oplettendheid is vereist bij het gebruik van geneesmiddelen. Geneesmiddelen die de synthese van heem in de lever induceren kunnen namelijk een aanval uitlokken.

Risicoafweging

Bij elk geneesmiddel dat wordt voorgeschreven aan een patiënt met acute porfyrie, moet eerst worden nagegaan of het veilig te gebruiken is. Het is hierbij belangrijk om het risico op een aanval af te wegen tegen het belang van de voorgeschreven medicatie. Het porfyrie expertisecentrum Rotterdam (Erasmus MC) kan hierbij benaderd worden om mee te denken over deze afweging. In acute situaties is het algemene advies om de behandeling te geven die nodig is en de patiënt vervolgens te monitoren.